Wikimedia Commons
Den blå familie Fugate

Konstant indavl gav familie blå hud i generationer

Fugate-familien levede isoleret i det østlige Kentucky og så ingen anden mulighed end at gifte sig på kryds og tværs. Det førte til en en hel familie af mennesker med blå hud.

Alva og Hilda Stacy fik sig noget af en forskrækkelse, da de fødte deres første barn i 1975. Lille Benjamin kom nemlig ud af sin mors mave med fuldkommen mørkeblå hud!

Lægerne var så bekymrede, at de overførte ham til et hospital i Kentucky, 180 km fra deres hjemby Hazard. Trods to dages test var lægerne stadig forvirrede over spædbarnets blå farve. Det var først, da Benjamins bedstemor spurgte, om lægerne ikke kendte til “den blå familie Fugate fra Troublesome Creek?”, at de fik en forklaring.

Bedstemoren fortalte, at hendes egen bedstemor, Luna Stacy, var "den mest blå kvinde, jeg nogensinde har set".

Indavl førte til blå hud

Det viste sig, at Benjamin var efterkommer af en lang række af blå mennesker, der oprindeligt stammede fra Martin Fugate, en forældreløs franskmand, der flyttede til det østlige Kentucky i starten af 1800-tallet, hvor han mødte Elizabeth Smart. Selvom de ikke var beslægtede, bar de begge det sjældne gen for methemoglobinæmi.

Blå hudsygdom

Hudsygdommen kan være genetisk betinget, men kan også forårsages af overdrevet eksponering til forskellige kemikalier.

© Public Domain

TIlstanden forekommer, når de ramtes røde blodlegemer indeholder unormalt høje niveauer af methemoglobin, en form for hæmoglobin, der ikke kan føre ilt til vævet. Den manglende ilt betyder, at ofrene ofte bliver blåhudede med lilla læber og chokoladefarvet blod.

Det var kun Martin, som havde spor af blå hud, men parret fik syv børn, og fire af dem endte med faderens blå farve. Da methemoglobinæmi-genet er recessivt, ville det ikke have påvirket fremtidige generationer, hvis ikke familien Fugate var begyndt at gifte sig inden for deres egen familie.

Men de levede meget isoleret i det østlige Kentucky, hvor der hverken var veje eller jernbane før starten af 1900-tallet. Indavl var derfor ganske normalt, og snart var en hel familie af blå mennesker blevet dannet.

Den blå familie Fugate

Det var ikke hele familien, som blev født med den blå farve, og hos nogle forsvandt den i løbet af livet.

© Wikimedia Commons

Blå skulle kureres med blå

Selvom deres udseende var anderledes, var indbyggerne i Troublesome Creek glade for familien Fugate. Under et interview i 1982 beskrev en af byens andre indbyggere, at “de lignede alle andre, på nær den blå farve”.

Familien selv hadede dog deres besynderlige hudfarve, som de så som beviset for deres indavl. De holdt sig primært for sig selv og havde ikke engang lyst til at gå til lægen, hvor de skulle sidde i et venteværelse fyldt med fremmede mennesker.

Men i begyndelsen af 1960'erne fik familien nok og begyndte at lede efter en måde at blive helbredt på. Luna tog op på den lokale sundhedsklinik for at få taget en blodprøve, men her anede sygeplejersken ikke, hvad hun skulle gøre.

“Hendes ansigt og negle var næsten fuldkommen indigoblå. Det skræmte mig fra vid og sans. Hun lignede én, der snart ville få et hjerteanfald. Jeg var overbevist om, at patienten kunne falde død om hvert øjeblik, men hun stod bare og så afslappet ud”, fortalte sygeplejersken til journalist Cathy Trost, der skrev den første lange artikel om familien Fugate i 1982.

Til sidst fik to af familiemedlemmerne kontakt til Madison Cawein, en hæmatolog ved University of Kentucky. Hun mente, utroligt nok, at midlet mod den blå tilstand – var mere blå!

Lægen gav dem farvestoffet methylenblå, der hjælper kroppen med at konvertere methemoglobin til hæmoglobin. Få minutter efter at have indtaget det ændrede deres hud sig fra blå til en mere normal afdæmpet lyserød.

Benjamin Stacy var den sidste i familien, som blev født med den blå farve, og den forsvandt omkring syv-årsalderen, da genet kun kom fra den ene af hans forældre. Hans læber og fingerspidser kunne dog stadig blive blå, hvis han frøs meget eller blev ophidset.

Luna Stacy, blå hud

Luna Stacy, der var barn af Levi Fugate og hans kusine Hannah Richie, var eftersigende den mest blå i hele familien.

© findagrave.com